Los 55 años en que Stephen Hawking vivió con una probable Esclerosis Lateral Amiotrófica, o ELA, pueden inducir a diversas falsas creencias sobre esta enfermedad, entre las cuales destacan: i) es posible vivir muchos años con ELA, siempre y cuando se acceda a los cuidados adecuados, y ii) la ELA, a diferencia de otras enfermedades neurodegenerativas como el Alzheimer, se manifiesta exclusivamente por un compromiso del sistema motor, y deja indemnes las capacidades cognitivas.
Pues bien, la historia de Hawking es un mal reflejo de la realidad de los pacientes con ELA. Por un lado, la sobrevida de la mayoría de las personas con ELA es breve, entre 2 a 5 años, incluso cuando se cuenta con la mejor atención médica y se tiene la mayor voluntad de seguir viviendo. La tendencia actual de relacionar sobrevida y actitud positiva no solo es errónea, sino nefasta en su culpabilización del enfermo.
La historia de Tony Judt, el brillante historiador británico, que sobrevivió dos años con ELA, es un reflejo más representativo de los efectos de esta enfermedad. La larga sobrevida de Hawkins ha incluso planteado dudas sobre la verdadera naturaleza de su enfermedad: ¿una forma muy rara de ELA o una presentación atípica de enfermedad de neurona motora?
Por otro lado, la existencia de una división entre enfermedades exclusivas de las capacidades motoras y otras de las capacidades cognitivas es artificial. Recientemente se ha descrito la existencia de una heterogeneidad en las manifestaciones clínicas de la ELA. Aproximadamente cincuenta por ciento de los pacientes presenta, desde las primeras etapas o en el transcurso de la enfermedad, trastornos cognitivos y de la conducta, cambiando nuestra concepción de la enfermedad. Se ha acuñado el término “continuo ELA-demencia fronto-temporal” para referirse a la imbricada relación entre dos enfermedades en las que se superponen manifestaciones motoras y cognitivas.
Reconocer la heterogeneidad de la ELA tiene múltiples implicancias. Por una parte, las atenciones y cuidados deben adecuarse a los diferentes trastornos y necesidades de las personas con ELA. Por otra parte, la búsqueda de una cura debe reconocer que no existe una forma de ELA, sino múltiples, lo que hace la investigación más ardua. Frente a esta complejidad, todo sugiere que los avances significativos en investigación requieren aunar el esfuerzo de investigadores básicos y clínicos que tengan en cuenta las múltiples aristas de la enfermedad.
Hawking hizo pública la ELA, pero a la vez ocultó su devastadora realidad. Existe la ELA de Tony Judt, que en el corto tiempo que vivió con la enfermedad nos dejó el relato de su experiencia en El Refugio de la Memoria: “y allí me quedo: atado, miope e inmóvil, como una momia contemporánea, solo en mi prisión corporal, acompañado durante el resto de la noche exclusivamente por mis pensamientos…”. Pero también existe la ELA de todos aquellos que sufren, además de la pérdida de sus capacidades motoras, el declive de sus capacidades cognitivas y trastornos de la conducta. Para ayudar y acompañar a quienes viven y morirán con ELA se requiere reconocer sus múltiples verdades, sin enceguecernos por la extraordinaria historia de un hombre fuera de lo común. Nada de fácil cuando nos enfrentamos al inexorable avance de una enfermedad que no sabemos detener. Sin embargo, mientras esperamos una posible cura, es fundamental que nos esmeremos en un cuidado multidisciplinario que asegure una mejor calidad de vida a los pacientes y sus familias.